Bij longfibrose komen er, soms door een duidelijke reden, soms door een onduidelijke reden, littekens in de longen. Hierdoor krimpt de long en wordt het zuurstoftransport bemoeilijkt.
Om de diagnose te stellen is een speciale CT-scan (HRCT-scan) en een bronchoscopie nodig. Het materiaal dat verkregen wordt bij de bronchoscopie wordt in het laboratorium van het AMC onderzocht. Een longfunctieonderzoek vertelt verder iets over de uitgebreidheid en ernst van de ziekte. Longfibrose is een interstitiële longziekte.